早在1564年 Etienne就提出脊髓病理性空洞的改变，而脊髓空洞症(Syringomyelia SM)的名称是1837年由 OIiver D' Angers提出的。随着神经科学和神经影像学特别是磁共振(MRI)的出现，对脊髓空洞症的认识及外科治疗起了很大的推动作用。根据大宗 SM自然病史的研究表明，该病是一种慢性进展性疾病，它的年发生率为8．4／10万人口。虽然炎症、外伤及脊髓髓内肿瘤均可引起 SM，但迄今为止对其形成的机理尚不完全清楚，因此病因学研究仍是目前争论的焦点。早在70年代有不少报告用高岭土注入到枕大池造成广泛的后颅窝蛛网膜粘连及脑脊液(CSF)循环阻塞引起脊髓中央管积水或偏离中央的脊髓空洞。他们认为，脊髓缺血，或因中央管与第四脑室交通产生压力梯度及 CSF波动冲击脊髓中央管而形成空洞(Gardner学说)。但 Milhorat收集大量临床床及尸解材料发现仅少数脊髓空洞与第四脑室相交通，多数空洞并不与其交通。前者以儿童多见，后者以成人多见。50％一70％此类 SM患者常伴有 Chiari I型畸形、扁平颅底等，用 MRI检查脊髓空洞病人 CSF流动时发现因小脑扁桃下疝阻碍了 CSF回流入颅内。 Mihorat收集105例 SM患者尸解材料发现 SY有三种病理类型：
　　1．扩张的各髓中央管与第四脑室直接交通的，常因脑膜炎或蛛网膜下腔出血引起脑积水及第四脑室 CSF排出受阻所致。组织切片检查，脊髓中央管与第四脑室相交通，此型改变与高岭土导致的各随空洞实验模型相同。此类病人常伴有 Chiari I型畸形等。
　　2．脊髓中央管未与第四脑室相交通，其病理改变为空洞头、尾端的中央管狭窄、闭塞，主要是在蛛网膜下腔影响 CSF的动力学改变，可能是迫使脊髓蛛网下腔的 CSF通过血管周围间隙及神经根袖进入脊髓实质内进入中央管。通过 MRI的研究发现， CSF的收缩压力波可迫使 CSF进入Chiari I型患者的脊髓实质内形成空洞。由于中央管上端与 IV脑室不通迫使空洞腔扩大。
　　3．中央管外空洞，常由创伤、梗塞、出血、感染引起脊髓损伤所造成。国许多空洞在务前、后动脉交界区提示是血管因素所造成。
脊髓空洞症的外科治疗有许多方法，现行手术方法多以停止症状进展、部分减轻临床症状为主要目的，手术方法应根据不同病因采用不同手术方式。根据 Gardner液体动力学理论，用肌肉球在延随后部将中央管上口与第四脑室沟通部阻塞，但术后对伴有 Chiari I型畸形的70例 SM手术治疗经长期 MR随访观察后的结论是小的脊髓空洞行后颅凹减压术平均6．3周后 S2％症状改善，94％MRI显示空洞明显缩小或消失。对大型空洞行空洞分流术1．8周后97％症状改善。100％MR显示空洞消失或明显缩小。
　　对与第四脑室相交通的SM用脑室分流术即可使其闭索。
　　目前认为外科手术治疗 SM只能减缓和停止症状与体征的进展，但不能治愈脊髓功能损害，有些病例术后空洞缩小或消失但神经功能损害症状继续恶化。在实验性 SM形成初期在空洞壁周围少数胶质细胞、Schwann细胞出现轴索及髓鞘的再生，但半年以后在空洞壁室管膜外有大量胶质细胞增生障碍了上述的神经再生，并使其消退。从免疫学检查发现 SM病人 CSF中 IgG高于对照组，空洞周围有大量单核细胞及淋巴细胞浸润，这些区域周围神经出现脱髓鞘。这些可能是空洞闭合后临床症状体征继续恶化的原因。
　　虽然目前神经外科治疗 SM的病例日益增多，但对其疗效适应症等均应进一步研究，应建立术后疗效观察的客观评价标准及有效的电生理监测手段，并对手术病例进行长期的随访观察，还应包括 MRI的术后定期检查。对 SM病因学发生机制仍需进一步研究，目前只有高岭土注射至枕大池形成的脊髓空洞的动脉模型，还应不断探索其他的可能性。如何促进空洞形成后神经细胞的再生，如何抑制空洞周围的胶质细胞增生均是需要进行深入研究的课题。进一步提高手术疗效，治疗脊髓空洞症引起的神经功能障碍仍是我们为之奋斗的研究目标。

　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　摘自《中华神经外科杂志》1998年11月第14卷第6期