Chiari畸形在临床上首选MRI 作为最佳诊断方法，不少国外研究已证实Chiari 畸形患者的后颅窝容积较正常人狭小，并可能是其发病机理上的重要环节［1,2，3,4］，但国人尚缺乏有关颅腔容积测量的研究报道。我们应用MRI对正常国人及Chiari 畸形患者进行颅腔容积测量分析，现总结报告如下：

　　1　资料与方法

　　1．1　一般资料　正常国人组：40 例，男20 例，女20 例，年龄19 岁至37 岁，平均28 岁。Chiari畸形组：患者37 例均经MRI常规检查证实，男21 例，女16 例。年龄20 岁至51 岁。平均29.4 岁。病程2 个月至13 年，平均5 年3 个月。37 例Chiari 畸形中，临床表现为肢体麻木10例，肢体无力7例，枕颈疼痛25例，一侧肩臂疼痛8例，声音嘶哑3 例，视物模糊4 例。阳性体征包括：节段性感觉障碍27例，单侧上肢肌萎缩9例，下肢痉挛站立行走困难4例，共济失调4例，咽反射迟钝9例，合并脊椎侧弯10例。
　　1.2　MRI 扫描及容积测量方法　采用Siemens Symphony 1.5T 超导磁共拓扫描机，使用圆形极化相控阵颅脑表现线圈。扫描序列：TSE 序列，T2WI 标准矢状位扫描，TR/TE：4200/108ms， FLIP 152o。扫描参数，层厚：1.5mm；无间隔，扫描视野（FOV）：230X230；矩阵：512X196。扫描范围下自颅顶下达颈4 椎体水平，左右直达双侧外耳轮廓边缘。采用频率选择方式加脂肪抑制。相位编码方向：后→前。容积测量方法：采用Siemens 3D Virtuo 工作站，使用其3D 重建软件，选择合适的窗宽与窗位，调整颅脑的灰阶合适于进行颅脑的边缘画定。自最右边颅脑一侧开始，沿蛛网膜下腔边缘，逐张画定颅腔边缘，包括大脑、小脑，底缘平枕骨大孔。采用象素充填容积测量方法，由软件在画定范围后自动颅腔容积图和测量所得数值。对于后颅窝容积测量，先画定后颅窝边界，即：上界：鞍背顶点至小脑幕切迹后缘，下界：枕骨大孔前后缘连线，前后界：斜坡和枕骨骨缘。仍由软件自动测量后颅窝容积。得出颅腔容积及后颅窝容积数据，幕上容积=全颅腔容积—后颅窝容积。
　　1.3　数据处理　采用统计学t 检验，以P<0.05 为差异显著。

　　2　结　果

　　40 例正常国人CV：1457.11±85.60 cm3（1279.21cm3 －1673.75cm3），PFV：190.21±18.11 cm3（156.32cm3－227.11cm3），PFR：15,02±0.96（13.42－17.07）。Chiari畸形组37 例患者CV：1422.21±93.95cm3（1195.92cm3－1653.17cm3），PFV：174.49±16.48cm3（144.87cm3 －213.34cm3），PFR：13.96±1.05（12.50－16.79）平均值为。Chiari畸形病人后颅窝容积平均比正常人缩小15.5ml。
对CV、PFV、STV、PFR在正常国人组与Chiari畸形组之间、分男性和女性分别进行t检验。统计分析表明，两组间对比（表1）：CV、STV在两组间无显著差异（P>0.05），而正常国人组PFV、PFR均大于Chiari畸形组，差异显著（P<0.01）。
表2为男性和女性颅腔测量结果对比分析：在正常国人组和Chiari畸形组中男性CV、STV、PFV均大于女性的测量结果，差异显著（P<0.01），而PFR男女之间无差别（P>0.05）。 ＂

　　3　讨　论

　　MRI 作为最佳诊断方法已得到公认，是显示与诊断Chiari畸形最简便有效的技术方法。TSE 序列矢状面可充分显示Chiari畸形，能清楚地从不同角度显示小脑、脑干和颈髓的位置所在，以及枕颈区骨、软骨对周围神经组织的影响情况，也可良好显示其并发的脊髓空洞和扁平颅底、寰枕融合等骨质畸形的程度和范围。诸多研究［3,5，6,7］表明目前MRI对Chiari畸形的研究焦点已集中到后颅窝骨性结构的形态学研究上。MRI径线测量方面的研究显示Chiari　I畸形的主要形态学改变有（1）骨性结构缩小：后枕长缩短，后枕角缩小，后颅深、后颅宽、后颅长缩短，枕骨大孔前后径变小。（2）脑池狭小：如枕骨大孔区脑脊液间隙变窄、桥前池变窄等。（3）小脑幕上抬，小脑扁桃体下疝。而MRI容积测量的研究也证实Chiari畸形病人后脑发育基本正常，后脑大小与对照组无明显差异，但后颅窝脑/颅比增大［3］。后颅窝容积（PFV）缩小，后颅窝容积与幕上颅腔容积的比率（PFR）在Chiari畸形组（15.6±1.9）也较正常人（17.5±1.2）降低［4］。可以说，MRI的应用极大丰富了Chiari畸形的临床和基础研究，也使得有关Chiari畸形的发病机理趋于认同，目前认为，枕骨发育不良是Chiari畸形的原发病因，这可能起源于中胚叶轴旁的枕骨原节发育不良所致。枕骨发育不良导致后颅窝容积狭小，而后颅窝脑组织发育正常，就造成后颅窝结构过度拥挤，从而继发小脑幕上抬和后脑组织下疝。
与国外学者的研究相似，本组研究中病人组的后颅窝容积（PFV）和后颅窝与幕上容积比值（PFR）都明显小于正常组结果，差异显著，研究结果支持Chiari畸形患者后颅窝容积狭小的结论。需要指出的是，虽然正常国人组和Chiari畸形组中CV、STV、PFV测量结果差异显著，而PFR在男女之间并无差别（P<0.01），说明PFR这一比值较测量数值更能够稳定的反映颅腔容积的差异情况。
　　 我们在研究开始时即用3个整体颅骨标本盛满水后（用塑料薄膜注水封装）由不同测量人员反复进行实验性检测，体积误差为 l-5％，表明在检查人员稳定的情况下，应用Siemens 3D Virtuo 工作站，运用象素充填容积测量方法，在画定后颅腔范围后由3D 重建软件自动测量颅腔容积的结果是准确的。本研究颅腔容积的测量结果与国人解剖学测量数据接近（国人颅腔容积解剖学测量数据［8］成人男性1534ml,女性1367ml，后颅窝容积［9］为167ml (137ml-193ml)。本研究所取得的结果和一些国外学者的研究结果比较，有的项目较为接近，如本组测得正常国人后颅窝容积190.21cm3，Chiari畸形病人后颅窝容积平均比正常国人缩小15.5 cm3，日本学者Nishikawa［3］利用MR测量50例正常人后颅窝容积数据为193cm3，Michort［10］计算Chiari畸形病人后颅窝容积平均比正常人缩小13.4ml。但本组研究测算后颅窝容积比率（PFR）较Badie［4］ (正常人17.5， Chiari畸形患者15.6)和stovner［11］(正常人17.5， Chiari畸形患者15.6)相比有所偏低，分析差异的原因可能与容积测量和PFR的计算采用不同的方法有关，国外研究者多用面积累积法进行容积测量，通过分别划定后颅窝面积和幕上面积的方式计算PFR，而在本研究中幕上颅腔容积是用全颅腔容积减去后颅窝容积获得的。另外是否因种族不同或有其它原因尚有待于进一步研究。
　　 MRI颅腔容积测量不仅有助于对Chiari畸形发病机理的认识，对其临床治疗也有指导意义，可以肯定，Chiari畸形及其相关疾病的临床治疗应当重视后颅窝容积缩小的因素，以恢复颅—椎脑脊液循环为目的，从发病的关键环节入手，彻底解除枕大孔区梗阻因素，阻止病变的发展与恶化。而MRI颅腔容积测量的方法为Chiari畸形临床提供了量化检查的指标和方法，可应用于诊断分析、治疗决策和预后评价等方面，也可对手术效果的进行量化评价。较临床后颅窝径线测量的方法简便，可操作性强。

　　参考文献

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