Chiari畸形并脊髓空洞症的外科治疗一直是神经外科医生面临的一个挑战。我科近年来采用自体枕骨骨瓣设计实施后颅窝扩大成形术治疗8例Chiari畸形并脊髓空洞症患者，手术效果满意，现报告如下：

　　临床资料

　　病人资料：本组8例，男4例，女4例。年龄在24－47岁，平均34.4岁。病程2－15年，平均7.3年。
　　症状和体征：本组8例中，出现枕颈钝痛5例，一侧肩臂疼3例，肢体感觉减退6例，一侧或双侧上肢无力6例，声音嘶哑2例。阳性体征包括：分离性感觉障碍6例，单侧上肢肌萎缩4例，双侧上肢肌萎缩2例，共济失调3例，咽反射迟钝2例，呼吸费力1例，合并颈椎侧弯1例，胸椎侧弯2例。
　　影像学检查：后颅颈部MRI常规扫描证实本组8例均为Chiari畸形合并脊髓空洞症，合并扁平颅底1例，不同程度寰枕融合畸形3例；空洞位于脊髓颈段1例，颈-上胸段4例，颈-下胸段3例。手术前后均进行MR颅腔容积测量，比较后颅窝容积扩大的情况。
　　手术方法：取侧俯卧位，头架固定，枕下中线切开。显露枕骨鳞部和 C1后弓，枕下骨性减压骨窗直径为5cm－6cm，上缘距横窦下0.5—1.0cm处，枕骨大孔后缘咬开宽约2.0-2.5cm，咬除 C1后弓宽度约2.0cm。也可用铣刀行骨瓣开颅。 置显微镜下“Y”形剪开硬脑膜，打开蛛网膜，分离下疝的小脑扁桃体，软脑膜下用超声吸引器切除下疝部分，并将软膜切口电凝封闭。探查第四脑室正中孔，加以分离扩大至脑脊液流出通畅为止。蛛网膜敞开不缝合。取枕骨骨膜或枕肌筋膜(保持一定厚度)扩大严密缝合修补硬脑膜缺口，避免有脑脊液渗漏。于硬膜周边及中心等处悬吊数针并留线。扩大成形利用自体枕骨骨瓣方法：行后颅窝骨瓣开颅，骨瓣宽度约5cm－6cm，于中线骨质较厚处斜行锯开后向两侧可拉开1.0－1.5cm的距离，用一宽约2.0cm－2.5cm的条状钛网将分开的两块骨瓣固定并弯成一定弧度，成形骨瓣的两侧搭在骨窗边缘，将扩大的硬膜上缝合的4－6根悬吊线穿骨孔打结。于骨瓣外置硅胶引流管从切口旁引至颅外，本组有3例将硬膜悬吊线经骨孔后穿过肌肉收紧打结，可不置引流管。 　

　　结　　果

　　本组术后随访6－18个月，平均13个月。按Tator评定标准，以症状、体征好转和稳定为有效。8例患者除于术后2周复查MRI外，术后半年或一年访回复查MRI。8例病人临床症状及体征均有不同程度改善，表现为肢体麻木减轻，肢体运动好转；头疼、颈疼或肩臂疼症状减轻。1例呼吸费力术后改善。复查CT示自体骨瓣及钛网条成形良好，MRI复查显示扩大成形的后颅窝容积稳定，枕大池重建，脊髓空洞均缩小或明显缩小（见图），后颅窝容积有效扩大10.13ml—19.45ml，平均14.54ml。切口积液2例，经抽吸加压包扎治愈。

　　讨　　论

　　有关Chiari畸形并脊髓空洞症的外科治疗，颅颈减压术（CVD）［1］常作为首选方法，通常包括枕下减压，C1后弓切除，部分切除或保留下疝的小脑扁桃体以及硬膜成形或敞开。手术治疗的有效率为80%－90%［2，3，4,5］，其疗效欠佳者多因为术后粘连、小脑下垂等并发症，影像学表现主要为枕骨大孔区梗阻状态未解除和空洞无缩小或复发。
　　为了进一步提高手术疗效，许多学者进行了有益的探索。值得指出的是sahuquillo[6]实施的后颅窝重建术（PFR）和日本学者sakamoto[7]进行的扩大枕下成形术（ESC），前者主要操作为硬膜扩大成形，部分切除下疝的小脑扁桃体，后者主张广泛的枕骨骨瓣扩大成形，不打开枕大孔区的蛛网膜。临床效果非常满意，报道实施PFR术的35人中有33人疗效良好，接受ESC手术的43人中42人临床症状和影像学表现均改善。可以看出，后颅窝扩大已成为治疗Chiari畸形并脊髓空洞症的重点。
　　随着MR技术的发展和应用，国内外不少临床和基础研究使得临床对脊髓空洞症及其相关疾病的发病机理趋于认同［8,9,10,11,12,13］，目前认为，先天性后枕骨发育不良（如扁平颅底、枕骨发育迟滞、寰枕融合等）等因素导致后颅窝容积狭小，造成后颅窝神经结构过度拥挤，从而继发小脑扁桃体下疝畸形，由此形成枕骨大孔区梗阻，影响脑脊液正常循环.在此先决条件下脊髓空洞逐渐形成。
　　基于上述理论认识，既然脊髓空洞的起因是小脑扁桃体下疝，而下疝继发于枕骨发育不良，则在理论上外科治疗也应选择后颅窝和枕大孔的扩大。我们利用自体后颅窝骨瓣（不另外取骨）设计实施8例后颅窝扩大成形术治疗Chiari畸形并脊髓空洞症，在临床上取得了满意的疗效。术后应用MRI进行颅腔容积测量，本组8例病人后颅窝容积有效扩大11.33ml—24.1ml，平均16.74ml。随访复测颅腔容积稳定，枕大池重建，骨瓣塑形良好。
利用自体枕骨骨瓣进行后颅窝扩大成形的好处首先是利用自体骨瓣，在手术部位取材，不另在身体其它部位取骨，避免增加创伤；其次是利用枕骨中嵴完成扩大，在中缝部位无缺损，骨瓣可以与枕骨愈合形成一个整体；第三，病人对使用自体骨完成扩大成形，在心理上容易接受，而且术中成形所需钛网的用量较少，费用低。
　　自体枕骨成形的骨瓣和扩大的硬膜一起维持后颅窝、枕大池的形态稳定，支撑托垫小脑，可以防止减压窗脑膜瘢痕增生，避免小脑下垂的形态学改变。需要重视的是，由于手术目的在于针对容积缩小的后颅腔进行扩大成形，所以自体枕骨瓣扩大成形时的操作是一个关键，需要精心实施。对小脑扁桃体严重下疝的病人，则行软膜下部分切除下疝的小脑扁桃体，以使枕大孔区获得足够的扩大空间。

　　参考文献

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5.Williams,B:Surgery for hindbrain related syringomyelia.Advances and Teachnical Standards in　Neurosurgery.Vol.20.New York,Springer-verlag,1993
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7. Sakamoto H et al.expansive suboccipital cranioplasty for the treatment of syringomyelia associated with Chiari I malformation.Acta Neurochir(wien) 141:949-961,1999
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